あなたは貧血ではないの？

オスラー病患者における鉄欠乏評価の実践的アプローチ

オスラー病または遺伝性出血性毛細血管拡張症（Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia; HHT）は，慢性的な出血（鼻出血・消化管出血）を背景として，鉄欠乏性貧血（iron deficiency anemia, IDA），機能的鉄欠乏（functional iron deficiency, FID），および一見すると貧血を認めない非貧血性鉄欠乏（non-anemic iron deficiency, NAID）といった状態を高頻度に合併する．本資料では，日常診療での使用を目的として，オスラー病患者における鉄代謝評価の実践的検査オーダーと解釈のポイントを整理する．

オスラー病における鉄欠乏の3つの病態

1．鉄欠乏性貧血（Iron deficiency anemia, IDA）
慢性的な鉄喪失により体内鉄貯蔵が枯渇し，ヘモグロビン低下，小球性・低色素性貧血を呈する状態．

2．機能的鉄欠乏（Functional iron deficiency, FID）
体内鉄貯蔵（フェリチン）が正常〜高値であるにもかかわらず，造血に利用可能な鉄が不足，あるいは利用できない状態を指す．慢性炎症，持続的出血，鉄需要の増大などによる鉄動員障害が関与する．

3．非貧血性鉄欠乏（Non-anemic iron deficiency, NAID）
ヘモグロビン値が基準範囲内であっても，TSAT低下やフェリチン低値などの検査異常，あるいは易疲労感などの症状を呈する状態であり，オスラー病患者では症状の先行や治療中評価として臨床的に重要である．

IDA / FID / NAID の比較

オスラー病では，IDA，FID，NAIDの3つの状態が，同一患者において治療経過や時間経過とともに相互に移行しうる．いずれの状態においてもTSATは低値を示し，生体としては鉄欠乏状態にあり，治療介入を要する．

推奨検査項目

【末梢血検査】        RBC, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC, 網赤血球
【鉄代謝関連】        血清鉄（Fe）, TIBC, UIBC, フェリチン
【炎症評価】CRP
【造血関連】ビタミンB12, 葉酸
【溶血除外】総ビリルビン, 直接ビリルビン／間接ビリルビン

TSAT（Transferrin Saturation）と TIBC

TIBC（総鉄結合能）は，TIBC ＝ 血清鉄（Fe）＋ UIBC（不飽和鉄結合能）として算出される．TSAT（％）は，TSAT（％）＝ 血清鉄（Fe）/ TIBC × 100 により算出され，循環血中で造血に利用可能な鉄の指標である．一般的な基準値は20–45％とされ,上記IDA, FID, NAIDのどの状態でも低く出る特徴がある．

TSATは多くの施設で検査値として自動表示されないため，Fe と TIBC から計算する必要がある．オスラー病では，フェリチンが炎症の影響を受けやすいことから，フェリチン単独ではなく TSAT を重視した解釈が有用な場面がある．

鉄代謝ステップと検査値の対応

検査値解釈に影響する因子

血清鉄およびTSATは，経口鉄剤の内服時間や直近の摂取により大きく変動する．鉄剤内服後数時間以内の採血では，血清鉄およびTSATが一過性に上昇し，鉄状態を過大評価する可能性がある．

実務上は，鉄代謝評価を目的とした採血当日は鉄剤を内服せずに採血を行い，採血後に鉄剤を内服する方法が有用である．

また，制酸薬，PPI，カルシウム製剤の併用は鉄吸収を低下させる可能性があり，解釈時に考慮する必要がある．

まとめ

・オスラー病患者の鉄欠乏評価には，通常の鉄欠乏性貧血（IDA）とは異なる視点が必要である．
・IDA，FID，NAIDは固定した診断名ではなく，治療経過や時間経過とともに相互に移行しうる病態である．
・フェリチン単独評価を避け，TSATを含めた多項目・縦断的モニタリングが推奨される．

大阪市立総合医療センター　脳神経外科

文責：小宮山雅樹

2025年12月15日　version 1.0

オスラー病と貧血 version 1.0  2025 12 15.pdf

2025/12/15 記載