脾臓の血管腫
Kasabach-Merritt症候群を伴う脾臓の血管腫
多くの脾臓の血管腫は、小さな病変で、偶然発見されることが多く、症状もないことが多いです．脾臓の瀰漫性の血管腫症hemangiomatosisは稀な良性の疾患で、全身の血管腫症の一型として、または脾臓のみの血管腫症として発症します．これらの病変の一部に凝固系の異常をきたすことが知られています．貧血、血小板減少、凝固異常、出血傾向等が出ます．脾腫を伴った特発性の血小板減少症との鑑別が必要です．通常、外科的な脾臓の摘出splenectomyで、血液学的な異常も含め、臨床的に改善します．外科的治療以外に、脾動脈の塞栓術が行なわれることもあります． 脾摘出なしの 脾動脈の塞栓術だけでは、十分な治療効果は得られない場合がありますが、重症のカサバッハ・メリット現象からの離脱には有効と思われます．
Ceelen W, Waele JD, Kunnen M, et al: Non-operative management of a splenic laceration in a patient with the Proteus syndrome. J Accid Emerg Med 14:111-113, 1997
Dufau JP, le Tourneau A, Audoui J, et al: Isolated diffuse hemangiomatosis of the spleen with Kasabach-Merritt syndrome. Histopathology 35:337-344, 1999
Tang JY, Chen J, Pan C, et al: Diffuse cavernous hemangioma of the spleen with Kasabach-Merritt syndrome misdiagnosed as idiopathic thrombocytopenia in a child. World J Pediatr 4:227-230, 2008
2012.8.17 記 、2012.8.28 追記