眼窩の静脈性血管奇形・静脈瘤

 

眼窩の静脈性血管奇形は、眼痛、眼球突出 intermittent exophthalmos、眼球陥凹、眼窩内出血、眼瞼周囲の浮腫や出血、眼球運動障害、視力障害などで発症し、眼球突出があっても視覚障害が出現しないことも多いです.典型例では、怒責、頭位を下げる、Valsalva負荷などで、病変内の静脈圧が上昇し、眼球が突出します.逆に 頭位を上げる、Valsalva負荷を止めるなどで、眼球の突出が正常化します.逆に、眼球が陥没する場合もあります.これには眼窩無いの脂肪組織の萎縮が関係します.非典型例では、このような眼球突出が誘発されない場合もあります.幼少時に症候性になることが多いですが、teenagerになって初めて、また突然、症候性になることがあります


眼窩の血管腫や静脈瘤 varixと診断されることもありますが [Takechi 1994 , Weill 1998]、静脈性血管奇形のことです.血管腫ではないので、ステロイドやインデラールは無効です.一時的に血栓化すると、腫瘤が大きいままで周囲を圧迫することがありますが、血栓が溶解するともとの状態に戻ります.普段から、血栓化が局所で起こったり、融解したりを繰り返していると思われます.病変は、眼静脈と直接交通性を持っています.脳内の静脈性血管奇形 developmental venous anomalyを合併することがあります.この 脳内の静脈性血管奇形は、良性の血管奇形(正確には、正常の極端なバリエーション)であり、通常は無症状です.他の部位の静脈性血管奇形と同様に、動脈血管撮影では写りません.ただ、稀に2次性に動静脈シャントが誘発されることがあります.この場合には、注意が必要です.病変の主体である静脈性血管奇形を見ないで、動静脈シャントだけを見ると、診断を動静脈ろうと誤診する場合があります.静脈石を伴うことがよくあり、この静脈石の診断的な価値は非常に大きくCTで静脈石が認められれば、静脈性血管奇形の診断になります.「先天性」や「原発性」などの接頭語を病名に付ける意味はなく、眼窩の静脈性血管奇形 venous malformationです.


外科的摘出術・電気凝固・硬化療法・局所薬剤注入法、コイル塞栓術(直接穿刺やカテーテル経由)・これらの併用療法の報告があります.ガンマナイフ治療の報告もあります [Xu 2011].外科的治療により全摘出は、困難な場合が多く、また出血の問題や眼窩内の外眼筋の運動障害を起こすことなど問題点があります.経静脈的塞栓術による大きなコイル塊でも、視機能に全く影響のない場合がある一方で、コイル塊や静脈鬱滞による失明を含めた視機能の悪化の報告があります.一例報告ながら、2回のブレオマイシンの局所注入で良好な結果を得た報告もある [Vadlamudi 2015].中国からはより多くの症例で、ブレオマイシンに似たpingyangmycinの局所注入の治療により、大きな合併症もなくで比較的良好な成績の報告がされています [Jia 2013, Yue 2013].しかし、視覚を確実に守りながらこの疾患の治療を行うことは、どの治療法を選択するにせよ難しく、多少の視覚障害のリスクはあるように思います.


頭・頚部の静脈性血管奇形に、頭蓋内の静脈性血管腫 developmental venous anomaly(DVA)の合併が良く知られています [Burrows 2003].大きな頭・頚部の静脈性血管奇形の20%に 頭蓋内の静脈性血管腫 の合併が知られています.通常、興味深いことに、同じ側に病変があります.例えば、左顔面に静脈性血管奇形があり、左小脳に静脈性血管腫が認められるような、組み合わせがあります.


文献

Burrows PE, Konez O, Bisdorff A: Venous variations of the brain and cranial vault. Neuroimag Clin N Am 13:13-26, 2003


Jia R, Xu S, Huang X, et al: Pingyangmycin as first-line treatment for low-flow orbital or periorbital venous malformations. Evaluation of 33 consecutive patients. JAMA Ophthal doi:10.1001/jamaophthalmol.2013.8229


Takechi A, Uozumi T, Kiya K, et al: Embolization of orbital varix. Neuroradiology 36:487-489, 1994


Vadlamudi V, Gemmete JJ, Chaudhary N, et al: Transvenous sclerotherapy of a large symptomatic orbital venous varix using a microcatheter balloon and bleomycin. BMJ Case rep 2015, doi:10.1136/bcr-2015-011777


Weill A, Cognard C, Castaings L, et al: Embolization of an orbital varix after surgical exposure. AJNR 19:921-923, 1998


Xu D, Liu D, Zhang Z, et al: Gamma knife radiosurgery for primary orbital varices: a preliminary report. Br J Opthalmol 95:1264-1267, 2011


Yue H, Qian J, Elner VM, et al: Treatment of orbital vascular malformations with intralesional injection of pingyangmycine. Br J Ophthalmol 97:739-745, 2013


2013.11.1 記、2014.1.20、2015.7.15、2015.7.27、2017.10.4 、2019.7.3 追記


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