もやもや病って病気は、本当にあるのだろうか？
もやもや病は、日本に多く、テレビでもよく取り上げられるようになり、その病名の知名度は上がってきました．しかし、その病態については、分かっていないことも多く、脳神経外科医の中でも、その理解は異なります．そんな問題点について、ヨーロッパのInterventional Neuroradiologyという脳血管内治療の専門誌の投稿欄に、意見を出しました．近いうちに掲載される予定です．その日本語訳を先に載せました．
編集長殿
１９６０年代にもやもや病が初めて認識されてから４０年以上が経過しました．世界の中で日本での発生頻度が最も高いことは良く知られています．そのため日本の脳神経外科医は、もやもや病は独立した疾患であり、彼らが最も精通していると信じています．このことは、彼らの多くの経験ともやもや病の臨床像や外科的治療法についての多数の論文によっても裏打ちされています．
しかしながら、神経放射線学や脳神経外科学の知識の中で、もやもや病についてのまったく異なる考え方や大きな混乱があります．日本でのもやもや病の診断基準（１．内頸動脈の遠位部での狭窄・閉塞性変化、２．もやもや血管として知られる脳底部での拡張した血管、３．両側に病変がある）では、除外診断があり、動脈硬化性病変、外傷、神経繊維腫 タイプ I、ダウン症候群、血管炎などが合併すると、もやもや病ではないとされます．これらは、しばしば「類もやもや病」とか「偽もやもや病」と呼ばれることがあります．「もやもや現象」とか「もやもや症候群」という言葉が欧米の論文でよく使われますが、この言葉は、真のもやもや病と類もやもや病の区別がされておらず（実際、この区別があるかどうか疑問ですが）、両者に対して使われていることから、日本ではよく批判されます．今日、基礎疾患が全くなく、もやもや病とされた病態が、近い将来に、その基礎疾患が明らかになり、類もやもや病と証明されるであろうことは、我々が単にもやもや病における病態・病因に関する無知を示しているだけのように考えます．
内頸動脈の遠位部に狭窄・閉塞性変化を起こすいかなる病気も硬膜の動脈やレンズ核線状体動脈に反応性の血管新生（リモデリング）を誘導することがあります．もやもや病においては、水疱瘡の後の血管炎と同様に内頸動脈の遠位部が最も影響の受け易い（脆弱な）部位（発生学的な分節）です．脳動脈のこの異なる脆弱性、つまり反応性は、仮説的にではあるがエレガントに分節的仮説（脳血管の分節的脆弱性）で説明されています [1]．事実、もやもや病における内頸動脈遠位部と（全く発生学的に異なる）浅側頭動脈の血管撮影上の狭窄の類似性を比較することは否定されています [3]．脳血管には、もやもや病でそうあるように、どの分節も異なる発生学的や血行力学的背景があります [2]．多くのもやもや病研究は、直接・間接吻合術、追加手術、拡大開頭術などの外科的治療に向かい、もやもや病（症候群）の多岐にわたる原因・背景を無視しているように思われます．私は日本のもやもや病の診断基準の中の除外項目は誤解を招き易く、「もやもや症候群」のより良い理解のためには、診断基準は、より包括的であるべきであると考えます．
Does moyamoya disease exist as an isolated clinical entity?
To the editor,
Since the first recognition of moyamoya disease (MD) in 1960s, more than 40 years have passed. It is well known now that the incidence of MD is highest in Japan. Accordingly, many Japanese neurosurgeons believe that MD is an isolated clinical entity and they are most familiar to this disease as evidenced by their enormous experiences and a large number of publications from Japan, describing clinical characteristics and surgical techniques of MD.
However, in the neuroradiological and neurosurgical literature, there is profound confusion or definitely conflicting ideas on this disease. The Japanese diagnostic criteria of MD (1: steno-occlusive changes at the distal internal carotid arteries, 2: enlarged arteries at the skull base known as moyamoya vessels, and 3: bilateral involvement) excludes the apparently associated diseases, such as atherosclerosis, trauma, neurofibromatosis type I, Down syndrome, angiitis, etc. The latter excluded conditions are often referred as akin-MD or pseudo-MD. The term"moyamoya phenomenon or syndrome," often used in the English literatures, is blamed in Japan because this term is interchangeably used both for (true) MD and akin MD, ignoring the discrimination, if ever, between the two. MD without any revealing factors today will be proved as akin-MD with a certain triggering factors in the near future. This simply implies our ignorance of vascular pathophysiology in MD.
Any diseases that cause the steno-occlusive changes at the distal internal carotid arteries can induce reactive angiogenesis (remodeling) of lenticulostriate arteries as well as dural (meningeal) arteries. In MD, the most susceptible segment is the distal internal carotid artery, as is the case with post-varicella infection angiopathy. This different susceptibility, thus reactivity, of the intracranial vessels is elegantly, but hypothetically explained by segmental ideas (susceptibility and vulnerability) of the cerebral vasculature [1]. In fact, the concept that the angiographic stenoses in the distal internal carotid artery and superficial temporal artery in MD can be compared was denied [3]. Each segment has different phylogenetic, embryological, and hemodynamic backgrounds, as is the case in MD [2]. Many Japanese researches on MD are oriented to the surgical techniques (direct/indirect anastomoses, additional bypass, or extensive craniotomy), ignoring these backgrounds of diverse etiologies of MD. I believe that the Japanese exclusion criteria on MD is misleading and must be more comprehensive for the better understanding of this clinical syndrome.
References
1. Lasjaunias PL: Segmental identity and vulnerability in cerebral arteries. Interventional Neuroradiology 6: 113-124, 2000
2. Komiyama M: Moyamoya disease is a progressive occlusive arteriopathy of the primitive internal carotid artery. Interventional Neuroradiology 9:39-45, 2003
3. Komiyama M, et Al: Steno-occlusive changes in the external carotid system in moyamoya disease. Acta Neurochir (Wien) 142:421-424, 2000
2007.2.12記