新生児・乳児期の脳動静脈瘻やガレン大静脈瘤による水頭症
この時期に脳に起こる動静脈瘻にはガレン大静脈瘤と脳動静脈瘻があり、それらに水頭症が合併する理由は2つ考えられます．一つは、拡張した導出静脈・そこに出来た静脈瘤などによる閉塞性水頭症で、髄液の流れる道筋が、これらの拡張した構造によって圧迫され、髄液の流れが悪くなるために起こると考えられています．もう一つは、動静脈の短絡により静脈系に動脈血が流れ込み、静脈系が動脈化するため（静脈性高血圧と言われます）、動静脈間の圧勾配が小さくなり、また静脈系の血圧が高くなるため、脳表静脈からの髄液の吸収が悪くなり、水頭症になると考えられています．この両者のメカニズムが関係しているのですが、恐らく後者が主な原因の場合が多いとされています．
この水頭症が急性症状を出すことがありますが、多くはありません．急性症状には意識障害・活動性の低下・けいれんなどがあります．しかし、多くの場合、急性症状は少なく、ゆっくりと症状が進みます．それは、脳の発達障害です．気がつかない間に進行していることも少なくありません．水頭症では、脳室が大きくなり、脳実質が薄くなるのですが、さらに動静脈シャントにより虚血性変化や石灰化が加わると、この脳障害はもとに戻ることはありません．つまり慢性の脳虚血状態が長期に持続し、脳の発達障害が高度に進行するためです．この状態を melting brain syndromeと呼ばれ、直訳すれば、「脳が溶解する症候群」になります．水頭症を放置し、このような状態になった脳にいかなる治療の効果も無く、動静脈瘻を閉塞しても、脳機能は戻りません．つまり、治療のタイミングを逸さないことが最も重要です．
水頭症の治療は、対症療法として脳室-腹腔シャント術（VP-shunt）という手術で、脳室と腹腔を細いチューブを皮下に通して結び、髄液を腹腔に流す手術を姑息的に行うことがあります．脳の静脈系が動脈化しており、通常の脳神経外科の手術である脳室-腹腔シャントよりもリスクが高いとされています．しかし、これは、本質的な治療ではないため、動静脈瘻そのものの閉塞を行うことが重要とされています．一回でそれが出来ない場合も、数回に分けて行うことがあります．これでも、水頭症が持続する場合は、脳室-腹腔シャント術を追加することを考慮します．
2009.3.1 記載