リンパ浮腫 lymphedema
リンパ浮腫 lymphedema
リンパ浮腫は、リンパの流れの異常により組織間にリンパ（液）が集積し、腫脹が起る病態です．リンパ浮腫と言われたり、象皮症elephantiasisとも言われます．組織間液は、静脈から吸収されるのではなく、リンパ管 lymphaticから吸収されます．組織間液には、間質液以外に、タンパク、マクロプァージ、リンパ球などが含まれます．リンパ管には収縮するものと収縮しないものがあり、前者にはバルブがあり、リンパ節へリンパを送ります．筋肉の収縮や動静脈の拍動等がこの流れを助けるとされており、何らかの原因でこのリンパの輸送過程がうまく行かないと、リンパ浮腫が起ります．またリンパ系は免疫との関連が深く、皮膚を介する細菌やウイルス等はリンパ管でより吸収され易いとされています．
リンパ浮腫には、原発性のものと二次性のものがあり、前者は内因的な要因でリンパ管の形成不全や機能不全が起る場合で、後者は感染、外傷、悪性腫瘍、外科的な治療、リンパ節廓清の後に起ります．ここでは、原発性のリンパ浮腫だけ扱います．これには、出生時からまたは出生後早期から認められる場合と遅発性の場合があり、後者は思春期後 postpubertalに出現することがあります．また家族性 familialに起る場合もありますが、多くは孤発性sporadicに起ります．いくつかの責任遺伝子の同定もされています．
Klippel-Trenaunay syndromeも孤発性のリンパ浮腫を呈します．リンパ浮腫は典型的には四肢に起ります．その皮膚と皮下組織 subcutisに起ります．その程度はまちまちで、軽度の腫脹から高度の腫脹まで起ります．四肢の左右差や腫脹で気付かれ、時に一晩でそのように腫脹することもあります．静脈性の腫脹と異なり、罹患肢を挙上しても、腫脹は良くなりません．また痛みを訴えることもよくあります．
診断は、臨床経過と診察で多くの場合可能ですが、非イオン性の造影剤を使ったリンパ管造影 lymphangiographyやアイソトープを使ったリンパ造影 lymphoscintigraphyを行なうこともあります．CT/MR検査も有効で、皮下の蜂の巣状パターン honeycomb patternは典型的な所見です．（下のMR画像の矢印部）．
脂肪性浮腫 lipedemaとの鑑別が必要で、この病態は女性のみに認められる脂肪の異常蓄積であり、多くは家族性で、足関節より末梢、つまり足には脂肪の沈着はなく腫脹はしません．
四肢の腫脹、特に下肢で起り、痛みを伴います．外見の悪さも精神的な苦痛となります．感染は高頻度で認められます．これは、免疫能の低下とも関連があります．蜂巣炎 cellulitisは良く認められますが、そのような皮膚所見がなくても、発熱、頭痛、嘔吐などが起ることがあります．繰り返す感染によって日常生活にまで影響が出ることもしばしばで、感染の早期に抗生剤の投与が奨められます．場合によっては予防的な抗生剤の投与が必要となります．
治療・管理
リンパ浮腫が治癒することはありませんが、臨床症状の改善を目的に種々の手だてがあります．それら直接の目的は、リンパの流れの改善です．
周囲からの圧迫、運動（歩行、水泳、自転車、エアロビクス）、マッサージ、圧迫靴下（ストッキング）、非弾性の包帯、などが行なわれます．内服治療や外科的治療の役割は小さいです．外科的治療は他の治療がうまく行かなかった時にのみ考慮され、余分な組織を切除する場合や局所のリンパ管のバイパス術があります．後者は必ずしも容易ではなく、適応も限られます．
2008.8.28記、10.7追記