線維筋性異形成
Fibromuscular dysplasia (FMD)
線維筋性異形成は、主に若い女性から中年の女性にみられる中程度の大きさの動脈に起こる血管症です．
腎動脈に60-75%、頭蓋外脳血管に25-30%、内臓の動脈が9%、四肢の動脈が5%程度の関与があります．26%の患者さんで一カ所以上の病変があるとされています．脳血管に病変があると、95%が内頸動脈に、12-43%が椎骨動脈に病変が認められます．しかし、頭蓋内の動脈には病変はないようです．若年者の脳梗塞の重要な原因の一つです．
原因は、よく分かっていません．FMDの患者の7.3%に脳動脈瘤の合併があるとされています．両者の合併は、結合織に問題がある為とも考えられています．頚部内頸動脈の血管解離の15% は、基礎疾患にFMD があると言われています．
男女比は、1:3から1:4と、女性に多く、また家族性の発生もよく知られています．FMD自体の発生頻度は、アメリカでは、0.02%程度と、非常に低いものです． FMD自体の予後は、決して悪いものではなく、偶然発見される場合も、多くあります．しかし、脳梗塞や脳動脈瘤の合併は、その予後を悪くする因子です．
FMDは、無症状が多いのですが、頭痛、めまい、耳鳴りなどを訴える患者さんもいます．また、腎動脈の狭窄があると、腎性高血圧になることがあります． CTやMR検査による血管撮影で、FMDの診断は可能です．診断を確定するために、カテーテル検査を行うこともあります．後者により、FMDの診断のみならず、血管解離や合併する脳動脈瘤の検査も行います． 内頸動脈病変は、頸椎レベルで1-2の頭蓋外が多く、頚部分岐部に起こる狭窄は、動脈硬化との関連が深いと考えられています．頭蓋内の動脈の狭窄の頻度は低く、稀に頚部病変が、頭蓋内まで進展する．
血管撮影所見
type 1:string and beads signと言われる狭窄と拡張が認められ、最も頻度（80-85%）が高い．
type 2: 長い管状の狭窄 long tubular stenosisが、認められる（6-12%）．
type 3: 一側の動脈の壁の憩室様拡張で頻度は非常に低い（4-6%）．
治療：原因がはっきりしておらず、確立した治療もありません．無症状の患者さんに治療の適応はありません．しかし、高血圧がある場合、腎性かどうかの診断が必要です．脳虚血が起こる場合は、抗血小板薬の投与が行われます．動脈解離による脳虚血の場合は、抗凝固療法が適応です．脳動脈瘤によるくも膜下出血は、動脈瘤の開頭クリッピングまたはコイルによる塞栓術が行われます． FMDの血管病変自体への外科的治療は、確立していません．狭窄性病変に対して血管内治療（バルーンによる血管形成術やステント留置術）も治療として確立していませんが、選択される場合があります．
2005.7.14記、2006.3.6追記